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| 产地 | 国产/进口 |
| 品牌 | xuanke |
| 货号 | XK-KT-1884 |
| 保存条件 | 在-20℃下保存一年。避免重复冻融循环 |
| 用途 | 科研 |
| 应用范围 | ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复） |
| 抗原来源 | 详询 |
| CAS编号 | |
| 保质期 | 1年 |
| 抗体名 | 线粒体型共济失调蛋白抗体 |
| 是否单克隆 | 否 |
| 克隆性 | |
| 靶点 | 细胞浆 线粒体 |
| 适应物种 | Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Horse |
| 形态 | 液体 |
| 宿主 | Rabbit |
| 标记物 | |
| 包装规格 | 50ul/100ul/200ul |
| 纯度 | % |
| 亚型 | IgG |
| 标识物 | |
| 浓度 | 1mg/ml% |
| 免疫原 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human Frataxin:110-210/210 |
| 是否进口 |
产品名称：线粒体型共济失调蛋白抗体
英文名称：Frataxin
别称：X25; CyaY; d-FXN; FA antibody FARR; Frataxin mature form; Frataxin(81-210); FRDA; FRDA_HUMAN; Friedreich ataxia protein; FXN; i-FXN; m56-FXN; m78-FXN; m81-FXN; MGC57199; MSF01; MSF31; MSF42.
产品介绍：
Friedreich共济失调是由frataxin基因功能突变丧失引起的进行性神经退行性疾病。 人类frataxin基因定位在9q13染色体上.frataxin基因编码相同名称的线粒体蛋白。 Frataxin组装成具有铁结合能力的稳定均聚物。 当在大肠杆菌中表达时，人frataxin以每1分子frataxin聚合物10个铁原子的速率结合铁原子。 因此，frataxin似乎以某种方式发挥功能，可以存储线粒体的铁。 Frataxin还可以充当氧化磷酸化的激活剂，以增加线粒体膜电位并提高细胞ATP。 Frataxin在具有高代谢活性的组织（包括*，*和棕色脂肪）中表达。
本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用。
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